Primarni sklerozirajući kolangitis je bolest žučnih vodova. Bolest je nepoznatog uzroka, karakterizirana progresivnim tijekom, upalom žučnih vodova i posljedično, cirozom jetre. Često pacijenti istovremeno boluju od upalne bolesti crijeva, a rizik obolijevanja od karcinoma žučnih vodova (kolangiokarcinom) i raka debelog crijeva višestruko je povećan.

Gotovo 60% oboljelih čine muškarci u četvrtom desetljeću života, svake godine otkrije se otprilike 1.3 nova slučaja na 100 000 ljudi, a podaci govore da ukupno oko 16.2 na 100 000 ljudi ima primarni sklerozirajući kolangitis. Tipičan pacijent je muškarac star 30-40 godina s prethodnom dijagnozom ulcerativnog kolitisa ili Chronove bolesti s abnormalnim jetrenim nalazima.

Postoji više tipova ove bolesti, najčešći klasični tip koji zahvaća kompletno žučno stablo u 90% slučajeva, a ostatak čine bolest koja zahvaća samo male žučne vodove unutar jetre te, posljednja, primarni sklerozirajući kolangitis zajedno s autoimunim hepatitisom.

Primarni sklerozirajući kolangitis – uzroci

Pretpostavlja se da je bolest autoimunog karaktera kod ljudi koji su genetski predisponirani za primarni sklerozirajući kolangitis, a potaknuto je određenim okolišnim čimbenikom.

Poznato je da se češće javlja kod osoba koje boluju od upalnih bolesti crijeva (ulcerativni kolitis, Chronova bolest) te kod sjevernih Europljana.

U primarnom sklerozirajućem kolangitisu dolazi do trajnog oštećenja kolangiocita (stanica u žučnim kanalima) što rezultira upalom žučnih puteva te fibrozom (stvaranje vlaknastog vezivnog tkiva).

Primarni sklerozirajući kolangitis – simptomi

Gotova polovica pacijenata nema simptoma te se bolest otkrije tek prema abnormalnim jetrenim nalazima. Najčešće simptomi i znakovi jesu:

• hepatomegalija (povećanje jetre),
• splenomegalija (povećanje slezene),
• bol u trbuhu (prema gornjem desnom kvadrantu),
• svrbež kože,
• žutica (žuta koža, žute bjeloočnice),
• umor,
• gubitak tjelesne težine.

Komplikacije

Zbog kroničnog upalnog procesa u žučnim vodova, bolest se može prošiti i oštetiti jetrenu funkciju:

• ciroza jetre,
• zatajenje jetre,
• učestale infekcije žučnih puteva,
• portalna hipertenzija (povišen tlak u portalnoj veni može uzrokovati ascites – stvaranje tekućine u abdomenu),
• osteoporoza,
• karcinom žučnih vodova,
• rak debelog crijeva.

Primarni sklerozirajući kolangitis – dijagnoza

Laboratorijska analiza krvi pokazuje povišene jetrene enzime dulje od 6 mjeseci nakon čega se pacijenta uputu na MRCP ili ERCP – snimanje žučnih vodova magnetskom rezonancijom ili endoskopski rendgenom uz pomoć kontrastnog sredstva.

Dobivena slika može prikazati strikture (suženja) žučnih vodova.
Konačna dijagnoza dobiva se biopsijom jetrenog tkiva.

Primarni sklerozirajući kolangitis – liječenje

Terapija je zahtjevna i komplicirana jer je u većini slučajeva jetra u terminalnoj fazi.

Trenutno ne postoji lijek za primarni sklerozirajući kolangitis osim transplantacije jetre u vrlo progresivnim stadijima, dok se drugim pacijentima nastoje ublažiti simptomi:

• ursodeokolična kiselina za smanjenje svrbeža, antihistaminici, opioidi, antibiotici, proširenje žučnih vodova postavljanjem stenta.

Pacijenta je također bitno savjetovati o pravilnoj prehrani i dodacima poput kalcija i vitamina D zbog očuvanja kostiju.

Nakon transplantacije jetre, petogodišnje preživljene iznosi oko 72%, a u gotovo četvrtine pacijenata bolest se može ponovo pojaviti.

• primarni sklerozirajući kolangitis

Učitaj više izvora